Главная » Нервные болезни

Гепатоцеребральная дистрофия

19 января 2010 Просмотров: 15 Комментариев нет

Тема данной страницы - Гепатоцеребральная дистрофия




Гепатоцеребральная дистрофия

(гепатолентикулярная дегенерация) -наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени.
Этиология, патогенез. Наследственное нарушение синтеза медьсвязывающего протеина — церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии.При компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует спленомегалия. Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни — роговичкого кольца Кайзера — Флейшера.
Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в моче.
Диагноз при выраженности клинических и параклини-ческих признаков (тремор, ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного обмена) прост.
Лечение. Ежедневный прием D-пеницилламина (купренила) до 1,5 г в течение всей жизни.
Прогноз. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное исчезновение у взрослых. При наличии в семье ребенка с гепатоцеребральной дистрофией больше иметь детей не рекомендуется.

 Гепатоцеребральная дистрофия. Как лечить болезнь?
 Гепатоцеребральная дистрофия. Народные способы лечения и исцеления.
Уникальные исцеляющие видео-сеансы.



1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Цитировать

Оставить комментарий или два

Добавьте свой комментарий или трэкбэк . Вы также можете подписаться на комментарии по RSS.



Добавьте страницу в закладки:

Спонсоры