Главная » Болезни

Нанизм

17 марта 2010 Просмотров: 44 Комментариев нет

Тема данной страницы - Нанизм




Нанизм

(карликовость)

Изолированное расстройство роста без выраженных нарушений развития. В зависимости от выраженности квалифицируется как Н. или субнанизм. Различают Н. непропорциональный, который сопровождается более или менее резкими изменениями в пропорциях всего тела или отдельных его частей и наблюдается при хондродистрофиях, врожденой ломкости костей, рахитоподобных заболеваниях, рахите, мукополисахаридозах и др. При пропорциональном Н. заметных нарушений в пропорциях тела не отмечается. Выделяют Н. первичный, гипопластический, эндокринный, смешанные и неясные формы Н. Н. гипопластический. Дети, страдающие Н. г., не отличаются по внешнему виду от детей с первичным Н., но их малорослость не является наследственной. Рост и вес при рождении ниже нормы и в дальнейшем они также отстают от сверстников. Отмечается не только отставание в росте, но и запоздалое развитие моторики и статических функций, полового развития и психики. Кроме того, отмечается общая недостаточность развития организма: часто наблюдаются желудочно-кишечная недостаточность, повышенная склонность к заболеваниям дыхательных органов, пониженная сопротивляемость инфекциям. Детям с Н. г. свойственна общая психофизическая незрелость. Этиология этого вида нарушений развития неясна. В части случаев, когда задержка роста и развития с возрастом выравниваются, следует предполагать влияние неблагоприятных условий среды (недостаточное питание, болезни матери и пр.).

Н. первичный. Миниатюрный тип, генетически детерминированная форма малорослости. Родители этих детей, часто другие родственники отличаются низким ростом. Дети рождаются доношенными, вполне здоровыми и ничем кроме роста не отличаются от сверстников.

Н. эндокринный. Возникает вследствие нарушения регулирующего влияния на рост желез внутренней секреции. Клинически более или менее точно описаны две формы Н. э.: гипофизарный и тиреогенный.

Н. гипофизарный. Ненормально низкий рост (для мужчин ниже 130 см и для женщин ниже 121 см) с пропорциональным развитием частей тела. Н. г. развивается при снижении или выключении соматотропной функции передней доли гипофиза. Этиологическим фактором развития Н. г. могут быть перенесенные инфекционные заболевания, травма черепа, опухоль гипофиза. Встречается не только первичное поражение гипофиза, но и вторичная его атрофия в результате поражения ЦНС. При генетических формах могут наблюдаться отсутствие или снижение уровня соматотропного гормона (СТГ) в результате энзиматического дефекта в конечной стадии биосинтеза гормона роста, отсутствие соматотропин-рилизинг-фактора в результате наличия антагонистов СТГ в крови или при повышении распада СТГ. При некоторых формах заболевания содержание СТГ в крови может быть нормальным, и развитие Н. г. в этих случаях связано с тканевой нечувствительностью к СТГ. Недостаток СТГ часто сопровождается дефицитом других тропных гормонов гипофиза.

Характерными изменениями при Н. г. является задержка роста, полового развития и процессов окостенения. При рождении отмечаются нормальные или близкие к нормальным показатели роста и массы тела, а с 2–5 лет начинается отставание в росте. Кожа становится дряблой, морщинистой, сухой, приобретает желтоватый оттенок. Отмечается неравномерное распределение подкожно-жирового слоя с преимущественным его развитием на груди, животе, лобке, бедрах. Характерна мышечная гипотония. Отмечается поздняя смена молочных зубов. В связи с отставанием развития гортани голос остается высоким, детским. Внутренние органы соответствуют не фактическому возрасту, а возрасту, соответствующему росту больного. Могут наблюдаться недостаточность надпочечников, явления гипотиреоза, отставание в половом развитии. Умственное развитие обычно не страдает, но отмечается формирование особых личностных черт с психическим инфантилизмом, склонностью к депрессивности, повышенной впечатлительности, недоверчивости, малоконтактности, иногда ослабление памяти, работоспособности. В диагностике заболевания, кроме указанных клинических данных, помогают дополнительные методы исследования: определение костного возраста, изменений турецкого седла на краниограмме (которое может быть уменьшенным, а в случае опухоли — увеличенным с деструктивно изменененными стенками), уровня СТГ и других гормонов гипофиза в крови. При оценке каждого случая задержки роста следует учитывать средние физиологические показатели роста для данной местности, а также конституционально-наследственные особенности. Н. г. необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, сопровождающимися отставанием в росте: гипотиреозом, синдромом Шерешевского—Тернера преждевременным половым развитием, соматогенным нанизмом, дисгенезией гонад.

Н. тиреогенный. Развивается в результате врожденного недоразвития щитовидной железы или снижения ее функции. Помимо врожденных форм гипотиреоза, встречаются приобретенные формы вследствие поражения щитовидной железы инфекциями, интоксикациями и др. Н. т. обычно сопровождается нарушениями интеллекта различной степени и психическими расстройствами. (А. Горюнова)

 Нанизм. Как лечить болезнь?
 Нанизм. Народные способы лечения и исцеления.
Уникальные исцеляющие видео-сеансы.



1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Цитировать

Оставить комментарий или два

Добавьте свой комментарий или трэкбэк . Вы также можете подписаться на комментарии по RSS.



Добавьте страницу в закладки:

Спонсоры